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Vendredi 12 août 5 12 /08 /Août 00:00

Voici l'explication, que j'espère ne trouverez pas trop compliquée à comprendre!

je créerai bientot un lexique pour tout les termes médicauxplus compliqués.

Je sais que vous allez peut être trouver cet article un peu long mais malheureusement il est difficile de bien expliquer sans omettre des choses importantes de cette maladie.

LA MUCOVISCIDOSE

La mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas est la maladie héréditaire la plus fréquente dans la population de race blanche dite encore caucasienne. Elle a été individualisée anatomiquement en 1936 et cliniquement en 1953.

Il s'agit d'une exocrinopathie généralisée, frappant les glandes séreuses et les glandes à sécrétion muqueuse. Sont touchés principalement : l'appareil respiratoire, le tube digestif et ses annexes (pancréas, foie et voies biliaires), mais également les glandes sudoripares et le tractus génital.

L'atteinte des glandes à mucus semble liée à la production de sécrétions visqueuses (d'où le nom donné à la maladie, mucus visqueux), collantes, vraisemblablement insuffisamment hydratées.

 

Bien que l'espérance de vie des patients soit encore réduite, des progrès très importants ont été réalisés depuis quelques années au niveau de la recherche fondamentale et de la génétique, laissant espérer une meilleure compréhension de la maladie et l'orientation vers une thérapeutique curative.

1 Epidémiologie - Physiopathologie

La mucoviscidose se transmet sur le mode autosomique récessif, c'est- à-dire que seuls les homozygotes sont malades. L'incidence se situe aux environs de 1 sur 2000 à 1 sur 3000 naissances vivantes. Les hétérozygotes, phénotypiquement normaux, représentent environ 4 % de la population générale.

 

L''identification directe du gène et de ses différentes mutations est possible depuis 1989. Le gène CF (CF pour Cystic Fibrosis) est un grand gène de 250 kilo-bases qui code pour une protéine de 1480 acides aminés appelée protéine CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator). Une mutation du gène CF entraîne donc un défaut dans la protéine CFTR, à l'origine de la mucoviscidose.

 

En 1999, plus de 800 mutations ont été isolées, mais la plus fréquente, (là encore découverte en 1989) baptisée D F 508, est présente chez environ 70% des malades. Cette mutation consiste en la délétion d'un acide aminé, une phénylalanine en position 508, due à une mutation portant sur le dixième exon du gène.

 

Il semble que les patients homozygotes à la mutation D F 508 aient une forme plus sévère que les hétérozygotes pour cette mutation et pour une mutation non D F. En l'absence de D F, il est difficile de prévoir la sévérité plus ou moins grande de l'évolution. Il n'y a pas de réelle corrélation clinicogénétique ; la mutation D F 508 est néanmoins plus souvent associée avec l'insuffisance pancréatique ; une autre mutation plus rare R117H ne s'observe que dans les formes adultes avec agénésie déférentielle (mode de révélation lors d'un bilan de stérilité masculine) ; certaines mutations rares ne donneraient que des formes cliniques discrètes.

 

Dès 1953, l'élévation anormale de la concentration du chlore et du sodium de la sueur suggérait une implication des transports électrolytiques au niveau des canaux sudoraux, mais la corrélation entre cette anomalie, asymptomatique, et les autres manifestations cliniques restait inconnue. Les travaux de recherche fondamentale les plus récents, conduits au niveau des canaux sudoraux et de la muqueuse des voies respiratoires, permettent maintenant de dire que :
- l'épithélium respiratoire et des glandes sudorales est imperméable à l'ion chlore,
- il existe de plus une réabsorption exagérée de sodium,
- les cellules épithéliales sont insensibles à la stimulation par les substances bêta adrénergiques.

La protéine CFTR est une protéine transmembranaire apparentée à la vaste famille des glycoprotéines qui sont les transporteurs d'ions ou de métabolites. Les canaux chlore sont structurellement normaux mais la protéine CFTR intervient dans la régulation du transport des ions chlore.

 

De nombreux points restent encore à éclaircir :
- il faut établir des liens entre l'anomalie de la perméabilité de l'ion chlore et l'anomalie de l'ion sodium et de l'ion bicarbonate constatée pour l'un au niveau des voies respiratoires, pour l'autre au niveau des canaux pancréatiques ;
- de même, il faut établir le lien entre cette anomalie et les anomalies du milieu endo-bronchique : modification du mucus avec sécrétion de mucines anormales, colonisations microbiennes spécifiques (staphylocoque doré et Haemophilus influenzae puis Pseudomonas aeruginosa).

 

Une fois installée, l'infection endobronchique est définitive et évolutive sous forme latente et insidieuse ou sous forme d'exacerbations entraînant une réaction inflammatoire avec réponse hyperimmune. Il se crée alors un cercle vicieux d'hypersécrétion et d'inflammation entretenu par les médiateurs bactériens et cellulaires. Obstruction, infection et inflammation bronchiques s'associent ou se succèdent pour conditionner l'évolution inexorablement progressive vers la destruction des parois bronchiques et du parenchyme pulmonaire.

 

L'obstruction des canaux pancréatiques aboutit à un déficit secrétoire pancréatique exocrine, responsable d'une maldigestion et d'une fibrose progressive du pancréas (d'où le nom de fibrose kystique du pancréas donné par les anglosaxons). Le mucus, trop épais au niveau du tube digestif, peut favoriser la survenue d'occlusion néonatale (iléus méconial), ralentir le transit et contribuer à la malabsorption intestinale des nutriments. L'obstruction des voies biliaires peut rendre compte des lithiases observées à ce niveau, des micro-vésicules et en partie de la cirrhose du foie qui peut venir compliquer l'évolution de la maladie. L'obstruction des canaux déférents est responsable de stérilité par azoospermie.

2 Sémiologie clinique

Au polymorphisme des atteintes correspond de multiples expressions de la maladie. L'âge d'apparition des premiers symptômes est très variable. Le poumon est généralement normal à la naissance, alors que les lésions pancréatiques et les anomalies du mucus intestinal existent dès la phase foetale.

2.1 Manifestations respiratoires

Les signes respiratoires et l'infection des voies aériennes dominent largement le tableau clinique dans la majorité des cas et conditionnent le pronostic vital et la qualité de la survie.

Le syndrome respiratoire est peu spécifique : toux chronique, sèche, quinteuse, rapidement productive, bronchites infectieuses et/ou asthmatiformes marquées par leur caractère récidivant.

Les premières manifestations sont le plus souvent précoces (avant l'âge de 1 an dans environ 80 % des cas). La dystrophie thoracique (avec cyphose dorsale et thorax en carène) et l'hippocratisme digital, d'apparition précoce témoignent de l'évolutivité de cette bronchopathie chronique obstructive.

 

Les aspects radiologiques sont évocateurs par l'association et la diffusion d'images bronchiques et alvéolaires pourtant non spécifiques : épaississement péribronchique avec image en rails, distension pulmonaire avec emphysème, atèlectasie segmentaire ou sous-segmentaire en bande, foyer alvéolaire mal systématisé, opacité aréolaire cernant des bronchectasies en "bouquet".

Une pathologie rhinosinusienne qui augmente avec l'âge s'y associe : sinusite chronique, polypose nasale, surdité de transmission.

 

Trois germes pathogènes sont responsables de la plupart des épisodes de suppuration bronchique :
- le staphylocoque doré,
- l'Haemophilus influenzae,
- et surtout le Pseudomonas aeruginosa (bacille pyocyanique). L'infection chronique à pyocyanique constitue le problème infectieux principal et marque le plus souvent un tournant évolutif péjoratif de la maladie. Certaines souches dites "mucoïdes" se développent au sein de microcolonies entourées d'une matrice exopolysaccharidique (slime). Ce caractère mucoïde est pratiquement spécifique de l'infection. L'incidence des souches mucoïdes augmente avec l'âge et l'évolutivité de la maladie respiratoire. Il est probable que le slime augmente l'adhésion des bactéries aux structures contaminées et gêne la pénétration des antibiotiques. Des infections virales, aspergillaires ou mycobactériennes peuvent également se surajouter.

 

L'atteinte bronchopulmonaire évolue par poussées qui conduisent en quelques mois ou plusieurs dizaines d'années à l'insuffisance respiratoire voire au coeur pulmonaire chronique. Les poussées de surinfection s'accompagnent d'une anorexie qui contraste avec l'augmentation des dépenses énergétiques. Cela aboutit à une dénutrition et/ou un retard pubertaire.

Cette évolution peut être émaillée de complications pouvant engager le pronostic vital tels des pneumothorax volontiers récidivants ou des hémoptysies.

Le décès survient en règle au décours d'une exacerbation des signes respiratoires d'allure infectieuse accompagnés de signes d'insuffisance cardiaque droite ou globale dans environ 1/3 des cas.

2.2 Manifestations digestives

Les manifestations digestives expriment d'une part l'insuffisance pancréatique exocrine, d'autre part, les propriétés physiques spécifiques des selles.

 

L'iléus méconial est une occlusion aiguë néonatale par le méconium insuffisamment liquéfié du fait d'une sécrétion protéolytique insuffisante par le pancréas et des glandes intestinales. Il constitue la manifestation initiale de la maladie dans 10 % des cas ; l'occlusion siège en règle au niveau de l'iléon terminal avec apparition dès la 48ème heure de vomissements, de ballonnement sans émission de méconium. Dans la moitié des cas environ, cette occlusion est simple et peut être levée par des lavements évacuateurs et hyperosmolaires. Ailleurs, l'association à une atrésie iléale, un volvulus du grêle ou une péritonite méconiale par perforation impose le recours à la chirurgie (résection plus ou moins étendue avec anastomose terminale en un ou deux temps).

 

Chez l'enfant, plus souvent chez l'adulte, une occlusion de même nature peut survenir, réalisant un iléus stercoral pouvant se compliquer d'invagination. Chez le nourrisson, le prolapsus rectal est toujours évocateur et justifie un test de la sueur systématique.

 

L'insuffisance pancréatique exocrine s'exprime chez environ 90 % des patients. Elle est responsable d'une diarrhée chronique avec émission de selles volumineuses, graisseuses et nauséabondes.

 

Cette diarrhée chronique de maldigestion est responsable de l'hypotrophie pondérale puis staturale qui contraste d'ailleurs chez le nourrisson avec un appétit conservé (en dehors des épisodes d'infections respiratoires). Cette maldigestion, objectivée par la mesure de la stéatorrhée, s'accompagne de carences secondaires en vitamines liposolubles et oligoéléments.

 

La fibrose pancréatique peut s'étendre aux îlots de Langherans. Dans 5 à 10 % des cas, le plus souvent à l'adolescence, apparaît alors un diabète sucré insulino-dépendant. Des poussées de pancréatite aigüe peuvent exceptionnellement survenir.

 

Le reflux gastro-oesophagien est essentiellement une complication de la bronchopneumopathie chronique. Il est en règle acquis, lié à l'emphysème pulmonaire et aux modifications du gradient de pression abdomino-thoracique (quintes de toux). Gastrite et duodénite peuvent également se voir.

2.3 Manifestations hépatiques

L'atteinte hépatobiliaire est fréquente mais ne conduit à la cirrhose que dans 10 à 15 % des cas. Un ictère rétentionnel par syndrome de la bile épaisse peut être révélateur en période néonatale.

La cirrhose de type biliaire est précédée par des montées transitoires des transaminases et des gamma GT. Elle peut se compliquer de décompensation oedématoascitique, d'insuffisance hépatocellulaire ou d'hypertension portale avec apparition de varices oesophagiennes et/ou gastriques avec risque hémorragique.

Enfin, la vésicule biliaire est fréquemment atrophique et les lithiases, en règle asymptomatiques, sont de plus en plus souvent observées avec la prolongation de la survie.

2.4 Autres manifestations

Le diagnostic de mucoviscidose doit être évoqué devant d'autres manifestations, plus ou moins fréquentes, d'âges d'apparition variés. Ce peut être :
- une hypotrophie pondérale isolée, inexpliquée par ailleurs, souvent précoce (difficulté à récupérer le poids de naissance),
- forme oedémateuse avec hypoprotidémie et anémie (nourrisson),
- perte accrue de sel par la sueur pouvant entraîner une déshydratation aiguë ; la saveur anromalement salée des téguments est parfois remarquée par les mères de ces enfants (baiser salé),
- myocardiopathie non obstructive,
- diabète, lorsque le pancréas endocrine est à son tour atteint, notamment chez l'adulte.
- arthropathie,
- manifestations génitales qui posent actuellement un problème avec la survie prolongée de ces enfants ; la stérilité est la règle chez les hommes (atrésie des canaux déférents entraînant une azoospermie, lésions fréquentes de la prostate et des vésicules séminales) ; chez le femme, il existe une hypofertilité par modification de la glaire cervicale. Néanmoins de nombreux cas de grossesse sont maintenant rapportés.

3 Diagnostic positif - Diagnostic anténatal

Le diagnostic de la maladie repose sur le test de la sueur : mesure de la concentration du chlore sur un échantillon de sueur d'au moins 100 mg recueillis par iontophorèse. Normalement, la sueur contient moins de 40 mmol/l de chlore. Le test est pathologique au-delà de 60 mmol/l ; il doit être répété à plusieurs reprises en cas de doute (entre 40 et 60 mmol/l) étant donné les conséquences thérapeutiques et psychologiques mises en jeu. Ce test doit être effectué avec soin par un laboratoire spécialisé ; deux tests positifs sont nécessaires pour affirmer le diagnostic.

Dans 90% des cas, la biologie moléculaire permettra de retrouver la même mutation sur chaque chromosome (homozygote) ou 2 mutations différentes (hétérozygote composite).

 

Un dépistage néonatal est désormais possible, par le dosage de la trypsine immuno-réactive (TIR) sur éluat de sang séché à 3 jours de vie, en même temps que le dépistage de la phénylcétonurie, de l'hypothyroïdie et de l'hyperplasie congénitale des surrénales.Un taux élevé correspond au passage d'une trypsinogène dans le sang circulant en raison de l'obstruction des acini pancréatiques ; avec l'âge, le taux décroit puis devient inférieur à la normale. En cas de TIR élevée une recherche des principales mutations du gène CF est effectuée, avec l'accord parental préalable. Si à court les bénéfices de ce dépistage sont maintenant bien établis, à long terme, ils doivent encore être évalués;

 

Un diagnostic anténatal est possible pour les couples hétérozygotes repérés par la naissance d'un enfant atteint ou le risque de récurrence est alors de 1/4 (affection autosomique récessive). Néanmoins, le généticien est de plus en plus confronté à la demande de couples à risque faible, notamment lorsqu'il s'agit de fratrie de parents d'enfants atteints. Actuellement, compte-tenu de sa précocité, mais aussi de sa meilleure fiabilité, le diagnostic anténatal par les procédés de la biologie moléculaire à partir d'un prélèvement de villosités choriales à la 10è semaine d'aménorrhée est utilisé de préférence à celui par l'étude des enzymes digestives dans le liquide amniotique à 18 semaines d'aménorrhée. L'identification des mutations les plus couramment rencontrées permet le plus souvent un diagnostic direct.

 

Le diagnostic anténatal par biologie moléculaire doit être alors précédé d'une étude familiale de l'ADN, celle-ci devant avoir lieu avant la grossesse ou à son tout début pour en connaître les résultats avant la date du diagnostic foetal ; la recherche des mutations est effectuée parallèlement chez le foetus.

4 Evolution et pronostic

Il existe une très grande variation d'évolutivité d'un patient à l'autre, et pour un même patient au niveau des différents organes ou appareils concernés. Le clinicien ne dispose pas d'un marqueur fiable de cette évolutivité. Sont en règle utilisés :
- les épreuves fonctionnelles respiratoires et la gazométrie,
- le dosage pondéral des gammaglobulines sériques, témoignant de l'importance de la suppuration bronchique,
- le score de Shwachman, prenant en compte des items fonctionnels, respiratoires, nutritionnels et radiologiques.

Quoiqu'il en soit, les progrès du traitement symptomatique ont permis une sensible amélioration du pronostic. La médiane de survie, qui était de quelques années en 1936, est maintenant supérieure à 30 ans dans les centres spécialisés. Ceux-ci se sont organisés en consultations multidisciplinaires où sont également pris en compte les problèmes psychologiques et sociaux inhérents à une maladie chronique évolutive à potentialité léthale, débutant dans l'enfance, sans anomalie du niveau intellectuel, de transmission héréditaire.

5 Traitement

Le traitement est long, à vie, et n'est pour l'instant que symptomatique. Les thérapeutiques sont souvent contraignantes et doivent viser à une insertion familiale, scolaire, puis professionnelle des patients qui doit demeurer le plus longtemps possible satisfaisante.

 

La qualité et l'acceptation des soins reposent sur une collaboration permanente entre médecin traitant, équipe paramédicale (kinésithérapeute, infirmière) et les centres spécialisés.

5.1 Prise en charge respiratoire

La prise en charge respiratoire repose essentiellement sur la kinésithérapie respiratoire et le traitement anti-infectieux :

5.1.1 La kinésithérapie respiratoire est déterminante

Elle vise à préparer l'évacuation des sécrétions par la toux, de façon à rétablir au mieux et de façon aussi prolongée que possible la perméabilité des voies aériennes.

 

Pour liquéfier les sécrétions, on utilise aérosols et vibrations manuelles. Les aérosols peuvent être employés pour hydrater les sécrétions par simple humidification ou nébuliser des molécules mucolytiques qui peuvent être utiles lorsque, malgré un encombrement manifeste, la toux est peu productive. Les vibrations manuelles appliquées sur la paroi thoracique ont pour but d'abaisser la viscosité des sécrétions en les fragmentant.

 

Pour mobiliser les sécrétions, la technique de kinésithérapie de référence est l'accélération du flux respiratoire qui doit être adapté à l'âge de l'enfant : d'abord passive chez les nourrissons, elle devient active chez l'enfant ; chez l'adolescent et l'adulte, la kinésithérapie évolue vers les techniques d'auto-drainage.

 

Gymnastique et rééducation respiratoire visent à éviter la dystrophie thoracique ; la pratique d'un exercice physique adapté aux épreuves d'effort et au goût du sujet est vivement conseillée.

Quelque soit la méthode retenue, la kinésithérapie doit être très régulière, quotidienne et notamment l'encombrement bronchique étant maximal en fin de nuit, la séance du matin au réveil est conseillée.

5.1.2 L'antibiothérapie

L'utilisation des antibiotiques doit obéir à un certain nombre de principes généraux :
- Le choix des antibiotiques doit se fonder sur l'analyse bactériologique quantitative et qualitative de la flore du pus d'expectoration.
- La prévention des résistances du fait de la chronicité de la suppuration bronchique, passe par l'association d'antibiotiques bactéricides peu sélectionnants.
- De fortes posologies sont en règle nécessaires sur des cures de deux semaines au minimum du fait d'une pharmacocinétique particulière caractérisée par un raccourcissement de la demi-vie d'élimination. Ces fortes posologies permettent en outre d'augmenter le passage bronchique faible pour la plupart des molécules.
La plupart des surinfections bronchiques imputables au staphylocoque doré sont contrôlées par une antibiothérapie prolongée par voie orale. Les épisodes de surinfection à Haemophilus influenzae sont aisément contrôlées par une antibiothérapie spécifique par voie orale.
- Les antibiotiques antipyocyanique appartiennent essentiellement à trois familles : les bêtalactamines, les aminosides, les fluoroquinolones. Bêtalactamines et aminosides représentent l'essentiel de l'arsenal thérapeutique ; elles ne sont administrables que par la voie parentérale.

 

Les cures d'antibiotiques améliorent de façon immédiate et indéniable l'état clinique des patients. Dès lors que l'infection à pyocyanique est chronique, des cures trimestrielles peuvent être mises en route et non plus uniquement sur la seule exacerbation des signes respiratoires. Le bénéfice tiré des cures intraveineuses semble renforcé par une antibiothérapie administrée à domicile par voie d'aérosols (Colimycine ou Tobramycine). Dans la mesure du possible, une hospitalisation à domicile doit si possible relayer l'hospitalisation traditionnelle afin de ne pas couper le patient de son milieu familial, scolaire ou professionnel.

5.1.3 Autres mesures

 

- Les bronchodilatateurs doivent être utilisés chaque fois qu'il existe un bronchospasme réversible aux explorations fonctionnelles respiratoires.

- De nouvelles molécules permettent de fluidifier le mucus et notamment la rh DNase, enzyme catalytique d'hydrolyse de l'ADN extracellulaire particulièrement sèche dans les sécrétions bronchiques purulentes des patitents atteints de mucoviscidose. Utilisée par voie aérosol, elle permet de diminuer la viscosité du mucus alors plus facile à évacuer par la kinésithérapie. Ce produit est pour l'instant prescrit dès que l'obstruction respiratoire est objectivée par les explorations foncitonnelles respiratoires.

- Un reflux gastro-oesophagien nécessite d'être traité pour son propre compte.

     

- Les vaccinations doivent être effectuées selon le calendrier habituel, en n'omettant pas la vaccination antirougeoleuse qui s'impose et en associant annuellement le vaccin antigrippal.

- En cas d'insuffisance respiratoire chronique évoluée, l'analyse des gaz du sang peut conduire à une oxygénothérapie nocturne.

- La greffe pulmonaire peut apparaître comme la chirurgie de l'ultime recours. L'espoir soulevé ne doit pas occulter les difficultés immédiates ni les incertitudes à long terme, en particulier, quant au contrôle des manifestations de rejet chronique.

5.2 Prise en charge digestive et nutritionnelle

Auparavant, le régime alimentaire classique proposé était hyperprotidique, pauvre en graisses à chaînes longues et enrichi en triglycérides à chaînes moyennes ; il se voulait hypercalorique mais les 130 à 140 % des apports recommandés pour l'âge, classiquement requis, étaient rarement obtenus.

 

L'apparition d'extraits pancréatiques en microsphères gastro-protégées, hautement concentrées en lipase est venue bouleverser ces données, en permettant une diminution franche de la stéatorrhée résiduelle. Le régime doit donc être hypercalorique, normolipidique, sous contrôle de l'opothérapie pancréatique renforcée. L'augmentation des apports lipidiques et donc énergétiques améliorent sensiblement l'état nutritionnel des patients en répondant au moins pendant une certaine période à la majoration des besoins énergétiques imputables à la bronchopneumopathie chronique.

 

En outre, le régime normocalorique est beaucoup plus attractif et diversifié et répond mieux aux exigences d'insertion sociale des adolescents et des adultes. Les posologies d'extraits pancréatiques doivent être adaptées par les malades eux-mêmes en fonction de leurs repas.

 

Par ailleurs, il faut assurer une supplémentation en vitamines liposolubles : 7500 à 10000 UI par jour de vitamime A, 1200 à 1500 UI de vitamine D, 5 à 10 mg/kg de vitamine E sous forme d'acétate de tocophérol, de la vitamine K chez le nourrisson ; Il en va de même des oligoéléments en particulier du zinc et du sélénium.

 

Du fait des déperditions sudorales, une supplémentation en chlorure de sodium est nécessaire, surtout en cas de forte châleur.

Conclusion

La mucoviscidose reste une maladie grave sans traitement curatif, mais dont la prise en charge précoce et adaptée améliore le profil évolutif.

La prévention génétique est actuellement possible ; la greffe est un grand espoir pour certains enfants ou adolescents. Les avancées de la recherche fondamentale et surtout génétique avec les connaissances de plus en plus précises du trouble primaire laissent espérer un traitement absolu. Déjà, des essais de thérapie génique in-vitro et chez l'homme, sont actuellement en cours.

tirés du site: http://www.med.univ-rennes1.fr

Par laetitia - Publié dans : medical
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Vendredi 12 août 5 12 /08 /Août 00:00

ceci est une petite histoire qui sert à expliquer aux jeunes enfants ce qu'est la mucoviscidose.
je trouve cela très bien fait.
Je l'ai trouvée sur: http://perso.wanadoo.fr/jielge/lapinmuco.htm
félicitations à la personne qui a créer ceci et merci de respecter ses droits d'auteurs.
JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 1 : LE DEPISTAGE

 


 

 

A la maternité

 

 

Jeannot est né un beau jour de juin au milieu d'une portée de 4 petits lapins.

 

 

 

 

 

Prélèvement

 

 

Avant la sortie de la maternité on a pris à Jeannot, comme on l'a fait à ses frères et soeurs, une petite goutte de sang pour savoir s'il n'avait pas une maladie.

 

 

C'est le dépistage néonatal.

 

 

 

 

 

Positif

 

 

Seulement pour Jeannot le dépistage est positif...

 

 

 

 

 

Malade

 

 

Il a la mucoviscidose !

 

 

 

 

 

Test de la sueur

 

 

Les parents de Jeannot et Jeannot sont convoqués à l'hôpital. Là on confirme le diagnostic en faisant un test de la sueur.

 

 

 

 

 

Docteur

 

 

Les parents de jeannot et jeannot vont voir le médecin spécialiste de la mucoviscidose. Il les fait entrer dans son bureau...

 

 

 

 

 

Explications

 

 

Le médecin explique la maladie aux parents de Jeannot. Jeannot lui ne comprend pas grand chose...

 

 

 

 

 

Maman pleure

 

 

Le médecin a l'air gentil. Pourtant Jeannot voit bien que sa maman a du mal à s'empêcher de pleurer.

 

 

 

 

 

Dans la chambre

 

 

Le soir, quand il est rentré à la maison, les frères et la soeur de Jeannot lui demandent ce qui s'est passé...

 

 

 

 

 

J'ai la muco

 

 

J'ai la mucoviscidose leur dit jeannot. C'est une maladie il va falloir que je suive un traitement...

 

 

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 2 : LE TRAITEMENT

 


 

 

Dans la pharmacieharmacie

 

 

Le docteur a donné une ordonnance. Jeannot a un traitement. C'est un drôle de traitement. Il ne guérit pas la maladie mais Jeannot doit le prendre tout le temps.

 

 

 

 

 

Le repas

 

 

Il y a des médicaments dans le traitement : des gouttes et des comprimés pour apporter des vitamines à Jeannot et des gélules pour pouvoir mieux digérer.

 

 

 

 

 

Les gélules

 

 

Les gélules sont à prendre avant chaque repas. Elles ne sont pas faciles à avaler. Jeannot s'en passerait bien. Heureusement que sa maman est là pour vérifier.

 

 

 

 

 

 Le kinésithérapeute

 

 

Dans le traitement de Jeannot il y a aussi de la gymnastique respiratoire. Un kinésithérapeute vient tous les jours pour aider Jeannot à bien respirer.

 

 

 

 

 

Jeannot joue

 

 

Il vient toujours quand Jeannot a envie de jouer. Au lieu de rester avec ses frères et sa soeur à s'amuser il faut qu'il aille faire sa kiné.

 

 

 

 

 

Jeannot tousse

 

 

La kiné ça fait tousser Jeannot. Ce n'est pas très agréable.

 

 

 

 

 

Jeannot ne joue plus

 

 

Jeannot aimerait bien aussi se passer de kiné mais c'est obligatoire. Ca ne sert à rien de se cacher, sa maman le trouve toujours et l'oblige à y aller.

 

 

 

 

 

Ca fait du bien

 

 

La kiné va lui faire du bien a dit le docteur. Drôle de docteur pense Jeannot, drôle de traitement...

 

 

 

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 3 : DES BIZARRERIES


Jeannot tient un ballon

 

 

Jeannot a remarqué des bizarreries.

 

 

 

 

 

On regarde Jeannot

 

 

De temps en temps quand il joue il voit sa maman ou des fois c'est son papa, qui le regarde avec un drôle d'air.

 

 

 

 

 

Papa regarde Jeannot

 

 

Des fois aussi quand il se réveille la nuit, il voit sa maman ou son papa. Ils se mettent à coté de son lit et ils le regardent.

 

 

Jeannot fait semblant de dormir et il les observe d'un oeil.

 

 

 

 

 

Maman regarde

 

 

Ils ne font rien. Ils restent là à le regarder.

 

 

Une fois Jeannot a vu que sa maman pleurait en le regardant.

 

 

 

 

 

Maman pleure

 

 

Une autre fois elle est sortie très vite de la chambre et, juste après, Jeannot a entendu des sanglots dans la pièce d'à coté.

 

 

 

 

 

Jeannot réfléchit

 

 

Ca embête Jeannot.

 

 

Il se demande ce qu'il a fait et pourquoi ça fait de la peine à ses parents.

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 4 : JEANNOT L'A ECHAPPE BELLE

 


TV en famille

 

 

Papa et maman ne sont pas comme d'habitude ces jours ci. Ils ont l'air à la fois contents et puis inquiets et maman a un peu grossi.

 

 

 

 

 

Maman téléphone

 

 

Elle se précipite à chaque fois que le téléphone saute pour décrocher la première. Un soir elle était toute drôle en écoutant ce qu'on lui disait au téléphone.

 

 

 

 

 

Les parents partent

 

 

Le lendemain elle est partie avec papa.

 

 

 

 

 

Les enfants attendent

 

 

Ils sont partis toute la journée. Quand ils sont revenus, il était tard. Les enfants lapins étaient dans leur chambre.

 

 

 

 

 

On discute

 

 

"Tu ne trouves pas que maman a maigri ?" a dit Corinne. "Moi je sais pourquoi" a dit Paul. "J'ai tout entendu au téléphone. Elle avait un bébé et ils lui ont enlevé."

 

 

 

 

 

Paul parle

 

 

"Ils lui ont enlevé et pourquoi ?" a dit Jeannot. "Parce qu'il avait la même chose que toi !" a dit Paul.

 

 

 

 

 

Adrien commente

 

 

"C'est pas vrai !" a dit Adrien "alors pourquoi ils auraient pas enlevé Jeannot s'il avait la même chose."

 

 

"Parce que pour Jeannot on ne savait pas" a dit Paul.

 

 

 

 

 

Je l'ai échappé belle

 

 

Ah ben dis donc, se dit Jeannot, je l'ai échappé belle! Heureusement qu'ils ne savaient pas.

 

 

 

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 5 : A L'HOPITAL

 


 

 

Jeannot tousse

 

 

Jeannot a toussé toute la nuit.

 

 

 

 

 

Maman donne un sirop

 

 

Sa maman lui a donné du sirop mais ça n'a rien fait.

 

 

 

 

 

Le docteur ausculte

 

 

Le lendemain le docteur vient. Il donne encore des médicaments : des antibiotiques.

 

 

 

 

 

Jeannot tousse

 

 

Mais ça ne fait rien non plus et Jeannot continue de tousser.

 

 

 

 

 

Ambulance

 

 

A la fin il faut aller à l'hôpital.

 

 

 

 

 

Perfusion

 

 

A l'hôpital on fait des prises de sang à Jeannot et les antibiotiques lui sont donnés par perfusion.

 

 

 

 

 

Jeannot tousse

 

 

Au début ça ne lui fait rien : au lieu de tousser chez lui, il tousse à l'hôpital.

 

 

 

 

 

Maman

 

 

La nuit la maman de Jeannot reste à côté de lui...

 

 

 

 

 

La nuit

 

 

Heureusement car ce n'est pas drôle la nuit à l'hôpital !

 

 

 

 

 

Les médicaments

 

 

Le jour Jeannot doit continuer à prendre ses médicaments...

 

 

 

 

 

La kiné

 

 

Et il y aussi un kiné qui vient à l'hôpital.

 

 

 

 

 

Le spécialiste

 

 

Les perfusions font du bien à Jeannot. Il ne tousse presque plus et enfin le médecin spécialiste de la mucoviscidose autorise la sortie.

 

 

 

 

 

Sortie d'hôpital

 

 

Jeannot est content de rentrer chez lui. Tout le monde était très gentil à l'hôpital mais c'est embêtant de devoir y aller.

 

 

 

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 7 : LA TOUX


 

 

 Jeannot tousse

 

 

Ce qu'il y a de plus embêtant dans la mucoviscidose c'est la toux.

 

 

 

 

 

A l'école

 

 

A l'école, des fois, on fait tellement de bruit que la maîtresse est obligée de s'arrêter de parler.

 

 

 

 

 

Dans la rue

 

 

Quand on prend le car ou quand on est dans la rue tout le monde vous regarde.

 

 

 

 

 

Au cinéma

 

 

Si on va au cinéma, ça ne manque jamais : on a des quintes de toux...

 

 

 

 

 

Jeannot part

 

 

Ca dérange tout le monde, on n'arrive pas à s'arrêter, on est obligé de sortir !

 

 

 

 

 

La course

 

 

Si on veut courir c'est pareil : on tousse et on est obligé de s'arrêter.

 

 

 

 

 

Le clown

 

 

Ca arrive aussi quand on rit et ce n'est pas drôle.

 

 

 

 

 

AÏE

 

 

Et puis ça fait mal de tousser.

 

 

 

 

 

Tousse toujours

 

 

Jeannot aimerait bien s'arrêter de tousser mais ce n'est pas possible : il a la mucoviscidose...

 

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 8 : MAL EN POINT

 


 

 

 L'hôpital

 

 

Tous les 2 mois Jeannot, accompagné de sa maman, va à l'hôpital voir le médecin spécialiste de la mucoviscidose.

 

 

 

 

 

Salle d'attente

 

 

Il y a une grande salle d'attente pour tous les docteurs de l'hôpital avec plein d'enfants dedans.

 

 

 

 

 

Un malade

 

 

Dans les enfants qui attendent il y en a un qui a l'air bien mal en point...

 

 

 

 

 

 

 

Il est tout maigre, il tousse tout le temps et il est tellement fatigué que sa maman doit le porter.

 

 

 

 

 

 

 

Quand il sort du cabinet de consultation Jeannot voit que celui qui a l'air mal en point va voir le même docteur que lui.

 

 

 

 

 

 

 

Ca embête Jeannot, il se demande s'il a la même maladie que lui et si lui aussi il va devenir comme ça.

 

 

 

 

 

JeannotJEANNOT LAPIN A LA MUCOVISCIDOSEJeannot

CHAPITRE 9 : ETRE OU AVOIR

 


 

 

 

 

 

Jeannot a refait une bronchite. Il est de nouveau à l'hôpital.

 

 

 

 

 

 

 

C'est le jour de la visite du docteur avec les étudiants en médecine.

 

 

 

 

 

 

 

Jeannot les entend discuter dans le couloir...

 

 

 

 

 

 

 

 

La chambre 5, c'est la chambre de Jeannot.

 

 

 

 

 

 

 

Jeannot est vexé.

 

 

 

 

 

 

 

Lui il n'est pas la mucoviscidose. Il est un petit lapin qui a la mucoviscidose.

 

 

Ce n'est pas pareil.

 

 

 

 

 

 

 

S'il était la mucoviscidose, il se tuerait. Comme ça il n'yaurait plus de mucoviscidose et plus personne n'aurait cette sale maladie.

 

 

 

 

 

 

 

 Mais ce n'est pas si simple. Lui il a la mucoviscidose.

 

 

Et ça l'embête bien.
La suite est en cours de construction. je metterais la suite dès que possible.

 

 

 
Par laetitia - Publié dans : medical
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